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上海首例:新华医院完成脊肌萎缩症高难度脊柱侧弯矫治手术

 时间:2019-11-21 13:27:40 阅读人数:300


上海交通大学医学院附属新华医院的多学科团队最近为一名15岁女孩小华完成了一项高度困难的脊柱侧凸矫正手术。这也是上海第一次为一名罕见的脊髓性肌萎缩症患儿进行这种手术。整个手术持续了6个小时。术后第一次拔除气管插管,并于术后第三天转入普通病房。经过半个月的医院康复,小华明天就可以出院回家和家人一起过中秋节了。

据报道,脊髓性肌萎缩症是一种遗传性疾病,严重影响生活和生活质量。患有严重脊髓性肌萎缩的儿童将在出生后几年内死于系统性肌萎缩和呼吸衰竭。然而,相对较轻的ⅱ型和ⅲ型患者长大后将面临许多问题,如肌肉、骨骼、呼吸和心脏,这将严重影响他们的日常生活。

几乎所有脊肌萎缩症患者都会伴有脊柱侧凸。脊柱侧凸通常在10岁内逐渐发生,并随着青春期的进展而迅速增加。脊柱侧凸导致患者无法保持正常坐姿,对生活和心理有很大影响。同时,脊柱侧凸压迫心肺,进一步加速心肺功能的恶化,形成恶性循环。

脊柱侧凸手术矫正是西方发达国家治疗脊髓性肌萎缩症的主要方法之一。在我国近50,000名脊髓性肌萎缩患者中,只有极少数人接受了脊柱侧凸矫正手术。究其原因,因为手术风险极高,医院有顾虑,病人也有顾虑。因为脊柱侧凸矫正非常困难,它是创伤性的、耗时的和出血的。然而,系统性疾病脊髓性肌萎缩会增加手术难度。这些患者肌肉力量下降,心肺功能差,对麻醉剂和肌肉松弛剂耐受性低,以及面临严重的麻醉挑战。此外,术后并发症的概率比其他患者高得多。正因为如此,脊髓性肌萎缩症患者的脊柱侧凸手术在中国几乎是一个“禁区”。

通过基因诊断,患者的小花被诊断为脊髓性肌萎缩症。但是在初中之前,小华的病情进展不快。直到青春期,生长和发育增加了对脊柱肌肉力量的需求。脊柱畸形进展迅速,不得不以极其弯曲的姿势进入轮椅生活。

今年8月,小华一家在上海新华医院成立了一个多学科团队,对脊髓性肌萎缩症进行诊断和治疗。这是一个由临床遗传学中心、儿科整形外科和脊柱中心领导的临床团队,该团队整合了儿科神经病学、儿科呼吸、麻醉、儿科强化医学、耳鼻喉科等学科的专家。经过一系列详细的综合评估和与科巴那瓦父母的充分沟通,新华医院儿科骨科和脊柱中心主任杨林俊与小华一家达成协议,决定进入禁区进行名为“脊柱侧凸后路矫正、椎弓根螺钉内固定和植骨融合”的脊柱侧凸矫正手术。手术前,团队制定了充分的计划和个性化设计。

8月27日上午10点,杨主任林俊开始了手术。整个手术持续了6个小时,整个胸椎、腰椎和骶椎都被固定了。共有30个固定螺钉插入患者体内,完全改变了手术前脊柱严重变形的状态。手术输血量仅为150毫升。手术后,医生第一次为小华拔除气管插管,并在重症监护室给他无创通气支持。手术后第三天,他被转移到普通病房,情况稳定。经过一段时间的术后恢复,小华将能够以完全不同的姿势回到学校继续她的学业。

新华医院临床遗传学中心吉星表示,脊柱侧凸手术不能解决脊髓性肌萎缩症中肌肉力量下降的主要疾病。然而,大多数脊髓性肌萎缩症患者将在10-20岁左右进入疾病发展阶段,在此阶段肌力下降进展不明显。此时,脊柱畸形的外科矫正可以减轻脊柱畸形引起的心肺压迫,提高患者的生活质量,延缓疾病的进展。

杨主任林俊提醒脊髓性肌萎缩症患者应该考虑尽快去医院,因为经过综合评估,大多数儿童可以通过保守治疗和早期微创手术来控制脊柱侧凸的发展,这对大多数患者的家庭来说更有意义。

新华医院早在2006年就对脊髓性肌萎缩症患者进行了基因诊断。这是上海首家系统开展脊髓性肌萎缩症基因诊断的单位。多年来,依托遗传学和儿童神经病学的学科优势,已诊断出数百例脊髓性肌萎缩症患者,建立了完整的基因检测方法,包括pcr/rflp、mlpa和qpcr,取得了丰硕的研究成果。同时,依托综合医院的优势,新华医院也是上海首家开展脊髓性肌萎缩症产前诊断的单位。目前,在脊髓性肌萎缩症的诊断和预防方面,医院已经建立了完整的系统和流程,包括孕前筛查、产前诊断、疾病早期诊断、遗传咨询和预防复发。

据了解,为了彻底改变肌萎缩症的预后,医学界仍试图通过基因治疗和其他方法从病因入手。目前,世界市场上有两种治疗脊髓性肌萎缩的药物,其中一种已经进入国内市场。同时,许多药物已经进入临床试验。从目前的观察来看,现有药物对大多数患者都能达到良好的治疗效果,但价格昂贵。随访需要通过全社会的努力为这些患者提供方便的药物治疗服务。

作者:上海广播电台记者卢卢纯主编:王玉笛责任编辑:盛燕姿

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